En el Hospital de Sant Pau han tratado con éxito un caso extremadamente grave de Síndrome de Tourette gracias a la estimulación cerebral profunda. Hasta un 10% de los pacientes con Síndrome de Tourette presentan un tipo de enfermedad muy grave refractaria en las terapias farmacológicas existentes. Éste era el caso de un paciente joven de 21 años de edad con tics vocales incontrolados, coprolalia aumentada (tendencia a decir palabrotas, insultos… ), klazomanía (emisión de gritos involuntarios) y clafomanía (destruir objetos), quien era candidato a la Neurocirugía del Hospital de Sant Pau.

Ahora, gracias al tratamiento de estimulación cerebral profunda (ECP), este paciente ha reanudado actividades cotidianas que antes le era imposible. Ahora es capaz de quedar con sus amigos, seguir sus estudios, salir solo a pasear por la calle, hacer deporte… Además, gracias a la persistente mejora en el tiempo, tiene previsto reiniciar sus estudios universitarios.

«El cambio ha sido extraordinario», explica Ignacio Aracil, adjunto del Servicio de Neurología de San Pablo. «Este chico presentaba una situación límite, con riesgo de conducta suicida. Hoy, más de un año después de la cirugía, vive con autonomía y con proyectos de futuro. Le ha cambiado completamente la vida. Este caso es un ejemplo de cómo las técnicas de neuromodulación y el trabajo de equipo entre neurólogos, neurocirujanos, psiquiatras, pacientes y psicólogos desesperada”.

Como sucede habitualmente con el tourette, el joven empezó a los 5 años con tics en los ojos, con parpadeos involuntarios, que a los 8 años fueron a más, asociando tics al cuello y hombros. El diagnóstico formal llegó a los 14 años, con tics motores más complejos y tics fónicos que fueron agravándose, “sobre todo los tics de golpear, destruir objetos, hasta el punto de hacerme daño, y también la coprolalia elevada a su máximo exponente”, explica él mismo. «Cosas que no pensaba ni quería decir, pero que no podía evitar«.

El paciente ha destacado el apoyo familiar y de su entorno «sobre todo en la escuela y en el bachillerato, pero yo mismo me estigmatizaba porque pasaba mucha vergüenza cuando tenía estos tics en entornos sociales o incluso cuando paseaba por la calle». Después de la intervención, de la que hace algo más de un año, «solo me quedan algunos tics vocales».

El Hospital Sant Pau ha frenado los tics del síndrome de tourette con estimulación cerebral profunda

Muchos de los medicamentos que forman parte del tratamiento del Síndrome de Tourette son neuroepilépticos o antipsicóticos. Éstos “ralentizan el movimiento, pueden dificultar ciertos aspectos del pensamiento, son bastante potentes y pueden condicionar bastante la vida”, indica Aracil. Aunque la ECP es un tratamiento que todavía no está aprobado por las agencias reguladoras, se aplica como uso compasivo en casos seleccionados refractarios al tratamiento médico.

Antes de llevar a cabo la intervención, se realiza una resonancia magnética con neuronavegador para ver bien las estructuras del cerebro y poder planificar la cirugía. «Los datos de la RM se fusionan con un TAC intraoperatorio para establecer unas coordenadas de alta precisión», según Juan Aibar, adjunto del Servicio de Neurocirugía de San Pablo. La cirugía consiste en realizar dos trepanaciones para implantar dos electrodos de ECP en una zona específica del cerebro. «El lóbulo pálido interno, la diana habitual que se utiliza en los trastornos hipercinéticos, es decir, para eliminar los tics”.

Los electrodos están controlados por un neuroestimulador situado por debajo de la clavícula del paciente a nivel subcutáneo, y que se enciende al cabo de un par de semanas post intervención. Rodrigo Rodríguez, adjunto del Servicio de Neurocirugía de Sant Pau, explica que “con la ECP y los electrodos aplicamos pequeñas descargas eléctricas en el lóbulo pálido interno, que está sobreactivado, para bloquear su actividad y eliminar los tics”.